Hemangiomas de la Infancia

Dra. Ximena Fajre

Hemangioma de la Infancia (HI) es el tumor vascular más frecuente de la infancia. La incidencia varía según localización geográfica y raza. Se han reportado incidencias de 5 a 10% en recién nacidos caucásicos y 1% en recién nacidos de raza negra. La ocurrencia exacta de HI en niños asiáticos no ha sido bien estudiada, pero se estima cercana al 1%.

Los HI pueden estar presentes al momento del nacimiento o las primeras semanas de vida. Lesiones precursoras suelen ser sutiles, tales como; telangiectasias, áreas de piel pálida y más raramente zonas de ulceración.

La patogénesis es compleja y posiblemente influenciada por factores genéticos y ambientales. Existen marcadores como GLUT-1; presente en HI y vasos sanguíneos placentarios, no presentes en otros tumores vasculares. Existe teoría que plantea fenómenos de hipoxia o mala perfusión placentaria durante el embarazo lo que podría estimular células endoteliales progenitoras (CD133+) a proliferar, dando origen a HI. Stem cel (CD 133) en condiciones de hipoxia, activa mediadores (HIF 2 alfa) y produce sobreexpresión de factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF) y factor de crecimiento fibroblástico beta (FGF beta), multiplicación y diferenciación a células progenitoras endoteliales (CD31), células precursoras mesenquimáticas de adipocitos y pericitos. 

Los HI son más frecuentes en recién nacidos de sexo femenino 3:1, raza blanca, recién nacidos prematuros, recién nacidos de bajo peso al nacer, gestación múltiple y madres de edad avanzada. También son más frecuentes en embarazos que cursan con placenta previa o preeclamsia.

Los HI se ubican 80% a nivel de cabeza y cuello. Se clasifican en focales (80% de los casos), segmentarios (20% de los casos) e indeterminados. El subtipo segmentario está asociado con mayor porcentaje de complicaciones, mayor compromiso funcional, deformidad, ulceración y por consecuencia, mayor necesidad de tratamiento. Localizaciones HI segmentarios a nivel facial, sacro, lumbar y pélvico deben plantear síndromes con compromiso visceral subyacente.

Pacientes con más de 5 hemangiomas cutáneos deben ser estudiados para descartar compromiso extracutáneo. El compromiso extracutáneo más frecuente es el hepático, lo cual se diagnostica mediante ecografía abdominal y puede ser focal, multifocal o difuso. En caso de compromiso hepático difuso puede existir hipotiroidismo de consumo, requiriendo en forma urgente y precoz tratamiento de suplementación hormonal.

En relación al manejo de los HI, la gran mayoría no requiere tratamiento y se resuelven en forma espontánea. Sin embargo algunos, ya sea por desfiguramiento o por problemas funcionales, deben ser tratados. El tratamiento de primera línea hoy en día, lo constituye el Propranolol, betabloqueador no selectivo, que cuenta con más de 170 reportes y estudios que avalan su empleo y efectividad, con mínimos efectos colaterales.                                                              Respuesta terapéutica en una revisión sistemática de 41 estudios con 1200 niños tratados con propranolol oral mostró 98% mejoría HI.                                                                                                              La media de la dosis fue 2.1 mg por kilo día y el promedio de duración de tratamiento fueron 6.4 meses, con efectos colaterales menores al 1%.  Efectos colaterales descritos secunadrios a empleo de propranolol son: hipoglicemia, hipotensión, hiperreactividad bronquial, pesadillas nocturnas, constipación y extremidades frías.                                                                                                        
Teorías que sustentan el empleo de Propranolol suponen vasoconstricción capilar, supresión y bloqueo VEGF, apoptosis de células endoteliales y bloqueo de receptores GLUT1.                          

En el caso de HI superficiales; el tratamiento de primera línea corresponde a un betabloqueador no selectivo tópico (Timolol maleato) en dosis 1 gota 2 veces al día.